医学细胞生物学复习资料(4)

贵有恒何必三更眠五更起，最无益只怕一日曝十日寒。——学委寄语 功能 合成、修饰、折叠、转移外输性不同种类的细胞实施不同的功能蛋白，另外还可合成脂类。 （脂类合成、解毒、糖原代谢、钙库等）。 第二节 高尔基复合体

一、高尔基复合体的形态结构 (结构和功能上表现出明显的极性)

?由一层单位膜构成的结构较为复杂、主要由相互联系的三个部分组成： 顺面高尔基网（CGN）、中间高尔基网（MGN）、反面高尔基网（TGN） ?顺面高尔基网（形成面、未成熟面、凸面）：一般认为是RER芽生而来。也称转移小泡。 ?中间高尔基网：GC主体部分及最富特征性的结构，由3-8层弓形扁平囊膜平行排列而成。

?反面高尔基网（成熟面、分泌面、凹面）：由扁平囊末端或成熟面末端膨大脱落而成。

又称浓缩泡或分泌泡。

?构成高尔基复合体主体的膜（扁平）囊，从形成面到成熟面可呈现不同的结构形态，各膜囊所执行的功能也不尽相同，因此，高尔基复合体被称为极性细胞器。 二、高尔基复合体的化学组成 ?主要是由蛋白质和脂类组成

?含有多种酶，如催化糖蛋白合成的糖基转移酶，催化糖脂合成的磺基糖基转移酶，以及

磷脂酶、糖苷酶等

?标志酶：糖基转移酶 三、高尔基复合体的功能

?高尔基复合体对蛋白质的加工

?蛋白质的糖基化 ?溶酶体酶的磷酸化

?分泌性蛋白质部分肽链的水解

?高尔基复合体对蛋白质的分选 四、高尔基体与细胞内的膜泡运输

高尔基体在细胞内膜泡蛋白运输中起重要的枢纽作用 膜泡运输的主要途径,其中多数与高尔基体直接相关

?通过加工修饰，不同的蛋白质带上可被反面高尔基网专一受体识别的分选信号，进而按照下列可能途径被分类输出：

① 溶酶体酶经高尔基复合体分选和包装，以有被小泡的形式被转运到溶酶体。

② 分泌蛋白以有被小泡的形式直接运向细胞膜或分泌释放到细胞外——结构性分泌。 ③ 分泌蛋白以分泌小泡的形式暂时性储存于细胞质中，在有需要的情况下，被分泌释放到细胞外——调节性分泌。

第三节 溶酶体

概 述

?溶酶体几乎存在于所有的动物细胞中。

?溶酶体（lysosome）是单层膜围绕、内含多种酸性水解酶类的囊泡状细胞器。 ?主要功能是进行细胞内的消化作用。 一、溶酶体的形态结构与酶

?形态结构：溶酶体是由一层单位膜构成的含有多种酸性水解酶的囊泡状细胞器。 ?最适pH＝5 ?特征酶：酸性磷酸酶 二、溶酶体膜的特性 （溶酶体内的pH为5.0）

① 溶酶体膜上具有H+泵及Cl-通道，能将细胞质中的H+及Cl-运输到溶酶体中维持其酸

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性环境。

② 溶酶体膜的蛋白质表现为高度糖基化，可防止溶酶体膜被自身的酸性水解酶消化。 ③ 溶酶体上存在特殊的膜转运蛋白，能将溶酶体消化水解的产物运出溶酶体，供细胞加

工重新利用或运出细胞外。 三、溶酶体的形成

内质网上核糖体合成溶酶体蛋白→进入内质网腔进行N-连接的糖基化修饰→进入高尔基体顺面膜囊→磷酸转移酶和N-乙酰葡萄糖胺磷酸糖苷酶作用下形成M-6-P（甘露糖-6-磷酸）→与反面膜囊上的受体结合→运输小泡形成并脱离反面高尔基网→运输小泡与内体结合 →溶酶体酶前体与M-6-P 受体分离→

→溶酶体酶通过去磷酸化成熟（初级溶酶体）→次级溶酶体

→卸载的M-6-P受体通过溶酶体膜出芽、包裹、脱落，以运输小泡的形式回到反面高尔基网再循环 。

四、溶酶体的类型

?根据功能状态分类：初级溶酶体、次级溶酶体、终末溶酶体

?根据溶酶体的形成过程和执行功能：内体性溶酶体、吞噬性溶酶体 （一）初级溶酶体

直径约0.2~0.5um，有多种酸性水解酶，但没有作用底物，包括蛋白酶，核酸酶、脂酶、磷酸酶等60余种，反应的最适PH值为5左右。 （二）次级溶酶体

是初级溶酶体与作用底物结合后形成的溶酶体。 分类：

A. 自噬性溶酶体：其内的底物是细胞内衰老、破损的细胞器以及细胞的内含物。 B. 异噬性溶酶体：是由初级溶酶体与吞噬体或胞饮体融合后形成的溶酶体。其内的底

物是来自细胞外的细菌、异物及坏死组织碎片等。

（三）终末溶酶体

自噬性溶酶体和异噬性溶酶体到达末期阶段，因酸性水解酶的活力下降，致使一些底物不能被彻底消化分解而残留在溶酶体内，这种含有残余底物的溶酶体叫终末溶酶体或残余小体。 五、溶酶体的功能

?消化、营养保护作用

?对细胞内吞物质的消化——异噬作用

?对细胞自身物质的消化——①自噬作用；②分泌吞噬 ?参与机体组织器官的变态和退化——自溶作用 ?参与受精过程

?参与激素的合成和浓度调节 六、?溶酶体与医学 （一）溶酶体与矽肺 （二）先天性溶酶体病

?糖原累积病：缺乏α－葡萄糖苷酶； （三）溶酶体与肿瘤

?某些致癌物引起溶酶体膜稳定性降低，溶酶体酶致DNA损伤。

第四节 过氧化物酶体

?过氧化物酶体，也称为过氧化氢体、过氧小体或微体。 ?过氧化物酶体存在于所有真核细胞中。 一、过氧化物酶体的形态结构

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?电镜结构：由一层单位膜包裹的膜相细胞器，多呈圆形或卵圆形。

?其中含有极细的颗粒状物质，中央常含有电子密度很高的结晶状核心，称为类核体或类晶体，为尿酸氧化酶的结晶。

?人和鸟类细胞的过氧化物酶体中不含尿酸氧化酶，因而没有类核体。 二、过氧化物酶体的酶 1、氧化酶类

约占过氧化物酶体酶总量的50%，基本特征是对作用底物的氧化过程中，能把氧还原成

过氧化氢。 2、过氧化氢酶类

约占过氧化物酶体酶总量的40%，其作用是将过氧化氢水解成水和氧气。过氧化氢酶是

过氧化物酶体的标志酶。 3、过氧化物酶类

仅存在于如血细胞等少数几种细胞类型的过氧化物酶体中，其作用与过氧化氢酶相同。 三、过氧化物酶体的功能 1、调节细胞的氧张力

细胞出现高浓度氧状态时，过氧化物酶体通过强氧化作用进行有效调节，以避免细胞遭

受高浓度氧的损害。 2、解毒作用

氧化酶／氧化氢酶

?消除细胞代谢过程中产生的过氧化氢以及其他有害物质，防止细胞中毒。这种类型的氧化反应在肝、肾细胞中特别重要。 3、其它作用

① 对脂肪进行β氧化，将脂肪酸分解为2C分子，2C分子再被转化为乙酰辅酶A，或用于构建细胞的其他结构。

② 具有再生氧化型辅酶Ⅰ（NAD+）以及参与核酸和糖代谢的作用。

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第七章 线粒体

掌握：

线粒体的电镜结构（包括ATP合成酶即基本微粒的形态结构）； 理解其半自主性。 熟悉：

线粒体酶的定位分布（主要是标志酶）； 蛋白质被运送到线粒体的特点。

第一节 线粒体的结构

一、线粒体的形态、大小、数量及分布

?光镜结构：短线状、粒状或杆状。 ?大小：随细胞不同差异较大。 ?数量：因细胞种类不同而异。

?分布：在细胞内分布不均，一般聚集在细胞功能旺盛，需要能量供应的区域。 二、线粒体的亚微结构

?电镜结构：线粒体是由两层单位膜围成的封闭膜性结构，其内膜和外膜套叠构成囊

中囊，内囊与外囊不相通。

1、外膜（outer membrane）

?包围整个线粒体外面的一层单位膜，厚度约5－7nm，平整、光滑。膜上含有孔蛋白，其中央有小孔，可通过分子量10 000Da以下的分子，是线粒体外膜物质转运的通道，因此，外膜通透性较高。 2、内膜（inner membrane）

?位于外膜内侧，由一层平均厚度为4.5nm的单位膜组成，通透性较外膜小，仅允许小的不带电荷的分子进入，大分子、离子则需特殊的转运蛋白帮助才能进行跨膜运输。 ?内膜向内褶叠形成嵴（cristae） ?内膜和嵴上有许多基本微粒（基粒） 3、外室（outer chamber）

?又称为膜间腔或外腔。是线粒体内、外膜之间的腔隙，与嵴内腔相通。 4、内室（inner chamber）

?是线粒体内膜封闭形成的，嵴和嵴之间的腔隙，也叫嵴间腔或内腔。其内充满了液态的无定形胶质溶液，内含蛋白质、脂类、DNA、RNA、核糖体、多种酶、基质颗粒等，称为基质。由于内膜的选择性通透作用，使细胞质与基质之间的物质交换受到控制。

第二节 线粒体的化学组 成及酶定位

一、线粒体的化学组成

?主要成分是蛋白质和脂类，尤以蛋白质为多。 1、蛋白质

?分为可溶性蛋白和不溶性蛋白两大类。 2、脂质

?不同来源线粒体的脂质组成成分有差异，但均以磷脂为主。

?线粒体脂质与蛋白质的比例在外膜为1：1，而在内膜为1：4，此外，线粒体内外膜所含脂质和蛋白质的种类也有差异 。 3、水、无机盐离子及其他 二、线粒体中酶的定位分布

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?线粒体是细胞质中含酶最多的细胞器之一。不同的酶定位分布于线粒体的不同结构区域。 ??三羧酸循环酶类：线粒体基质中。 ??呼吸链酶类：线粒体内膜上。 ??ATP酶复合体（基粒）：线粒体内膜上。

?功能：将呼吸链电子传递过程中氧化产生的能量转换给ATP 贮存。所以，ATP 酶复合

体是偶联磷酸化的关键装置。 ?线粒体功能部位的标志酶 ?外膜——单胺氧化酶 ?内膜——细胞色素氧化酶 ?膜间腔——腺苷酸激酶 ?基质——三羧酸循环酶系

第三节 线粒体的功能

?线粒体是细胞氧化的中心和动力站。其主要功能是氧化磷酸化，合成ATP。

?通过对三大营养物质（糖、脂肪、氨基酸）有氧氧化释放能量，并将能量通过ADP磷酸化，储存于ATP中，以ATP形式提供细胞生命活动所需能量的95%以上。 一、细胞氧化及其基本过程

?细胞氧化：生物体从外界吸收O2，将细胞内各种能源物质氧化分解，放出CO2和H2O，

释放能量，供生命活动的需要，又称细胞呼吸。

第四节 线粒体的半自主性

?线粒体不完全受核控制，具有自身的遗传体系（mtDNA，三种RNA，核糖体，氨基酸活化酶等），能自主复制和再生。但由于其遗传信息量小，大部分功能蛋白质分子需依赖于核基因编码，由两套遗传系统共同控制，因而线粒体是一个半自主性的细胞器（semiautonomous organelle）。 一、mtDNA

?mtDNA被称为是真核细胞的第二遗传系统。存在于线粒体基质中，多为裸露的闭合双链环状结构，所含碱基对少，可自我复制。其含量仅为全细胞DNA含量的1%。 ?人mtDNA的结构：

?由两条链组成的闭合环状分子，外环为重链（H链），内环为轻链（L链）。 ?mtDNA易于发生突变。 三、线粒体蛋白质的运送

?线粒体蛋白质跨膜转运的特点：

1、线粒体蛋白质前体由细胞质内的游离核糖体合成后，再转运至线粒体内，即属于后转移形式单向跨膜运输。

2、线粒体蛋白质的转运需要特定的蛋白质分选信号（导肽）引导。

3、线粒体蛋白质前体在跨膜运送前后，需经历一个解折叠与重折叠的成熟过程。该过程中，需分子伴侣的帮助。

复习思考题

? 线粒体的形态结构及其功能是什么？为什么说线粒体具有半自主性？

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