2021年肌萎缩侧索硬化下运动神经元损伤临床评估方法进展(全文)(8)

位存在轴突末端芽生和神经再支配，但随病情进展，运动单位神经元池神经元存活不足5％时神经再支配发生崩溃，此时纤维密度明显降低。SFEMG还可以测定颤抖（Jitter），即两个重复发放属于同一运动单位的肌肉纤维动作电位开始之间的间隔变化，Jitter可反映神经肌肉接头传递稳定性。在2000年修订的ElEscorial诊断标准中将SFEMG作为检测ALS 患者肌肉慢性失神经支配的证据之一。

3.6 重复电刺激（repetitive nerve stimulation，RNS）

RNS是一种用来评价神经肌肉接头之间功能状态的电生理检查。它采用的是在低频或者高频重复频率刺激神经干后，观察该神经干所支配动作电位波幅递增或增减情况，来判断是否存在神经和肌肉接头之间的病变，因此最常用于重症肌无力诊断和鉴别。ALS患者RNS出现频率递减也较为常见，发生机制推测是ALS中轴突退化导致的神经肌肉接头的不稳定传导和轴突末端不成熟芽生的结果。ALS患者出现低频波幅递减的比例少于重症肌无力患者，重症肌无力RNS递减呈现U型，而ALS无此特点。尽管ALS多为远端肌肉萎缩，但近端肌肉如斜方肌、三角肌比远端肌肉更容易检测到RNS低频递减，上肢近端肌肉的RNS低频递减可以帮助与颈椎病、平山病等疾病鉴别，后两者RNS通常正常。CMAP波幅越低的患者RNS递减越明显，并且与所检测的肌肉在针极肌电图中的FPs等失神经改变相关，但也有研究发现ALS患者的RNS递减幅度与FPs无相关性，

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