2021年肌萎缩侧索硬化下运动神经元损伤临床评估方法进展(全文)(2)

神经的远端（突触前神经末梢、神经肌肉接头或者远端轴突）开始，逐渐进展至近端，最长和最大的运动轴突首先受累，随后近端更多的轴突受到累及，这种现象可能与运动神经远端代谢改变和轴浆运输减少有关。逆轴突损害的假说可以很好解释为什么ALS患者远端例如手或足肌肉常见首先受累，但不能解释延髓起病或者与远端肌肉同节段神经支配的椎旁肌肉早期受累的现象。另有一种细胞－细胞假说，该假说认为ALS起源于同一部位的上下运动神经元，同时各自沿着不同解剖结构传播，即上运动神经元向相邻运动皮质细胞，下运动神经元向相邻脊髓前角细胞进展。在脊髓中，支配远端肌肉的前角细胞位于颈膨大和腰膨大外侧，支配近端或中轴肌肉的前角细胞位于内侧，有人认为这种排列的顺序可能与疾病传播模式有关。

2 ALS的LMN损伤

ALS的LMN损伤主要病理改变是脊髓前角细胞的变性和丢失，近来大量的研究报道提出前角细胞的变性是由于早期皮质运动神经过度兴奋引起，由于LMN的超极化受到皮质下行传导输入调节，长时间和高频率的皮质兴奋发放引起LMN过度超极化，导致神经损伤。ALS患者中常见的分裂手（split hand）的现象，即选择性的手部肌肉损害，其拇短展肌和第一骨间肌受累重于小指展肌，该现象支持皮质兴奋性理论。经颅磁刺激检查发现ALS中支配大鱼际肌的皮质脊髓束受累程度重于支配小鱼际肌的皮质脊髓束，支持皮质运动功能异常参与了ALS分裂手现象。兴奋性

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