2021年肌萎缩侧索硬化下运动神经元损伤临床评估方法进展(全文)(12)

肌肉超声可以检测到浅表和深部肌肉的肌束震颤。现有研究证实，与肌电图（EMG）相比超声更容易检测到肌束震颤，甚至在肌电图正常的肌肉上，即使在舌肌上超声也可探测到肌束震颤。肌肉超声检测肌肉体积损失和受损肌肉回声强度增加是敏感的，肌肉厚度在疾病进展期间显著下降，基线肌肉回声强度可能与预后有关，但个体差异较大，整体变化率通常与功能衰退无关，因此肌肉超声用于评估ALS患者预后的价值有限。但是在早期正常强度的肌肉中和EMG正常的肌肉中可以检测到肌肉回声强度增加，这可能对早期诊断有帮助，因此EMG与肌肉超声相结合可提高诊断准确性。

周围神经超声可测量ALS患者周围神经的横截面积，以此推测周围神经受损程度。神经超声可发现多灶性运动神经病的局灶神经肥大，被认为是多灶性运动神经病与疑似ALS患者的重要鉴别方法。但是目前尚缺少周围神经超声检查在ALS中的敏感性和特异性的研究。

3.10 脊髓和周围神经的磁共振（MRI）检查

脊髓磁共振波谱研究发现，ALS患者和SOD1基因突变的无症状携带者天冬氨酸/胆碱和天冬氨酸/肌酐比值较正常对照组下降。脊髓弥散加权成像可能有助于发现ALS患者脊髓持续病变，某些良性下运动神经元综合征的患者发现轴位上脊髓前角结构异常，提示与微循环障碍有关。有研究发现MRI上表现可反映ALS周围神经的变化，但与疾病的严重程度相关

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