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2021年肌萎缩侧索硬化下运动神经元损伤临床评估方法进展(全文)(4)

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确。值得关注的是健康人有时也可以出现FPs,称为良性FPs,其形态单一、时限短、波幅小,波形稳定,且不伴有其他神经源性损害的表现,这些特点可与异常FPs鉴别。但临床如果发现患者出现广泛的FPs,即使没有神经功能缺损,也应该进行随访以排除ALS。由于ALS相关FPs的发放频率可能很慢,在终板肌肉上使用表面活化电极可使其更容易被检测到。

3.2 复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)

CMAP是超强刺激后神经中所有运动轴突的同时去极化引起。CMAP 通过波幅和面积来衡量大小,是功能性运动单位数量的替代指标,可反映LMN损伤和LMN损伤后的神经重新再支配(reinnervation)。慢性LMN 损伤有足够代偿时间产生神经再支配,可产生CMAP正常的运动电位。而在LMN损伤快速进展的情况下,功能性神经再支配作用有限,当运动单位数量减少到正常的50%以下时,CMAP的波幅和面积均趋于减少。CMAP可用于追踪疾病进展,但因为神经再支配作用的影响,对于病情进展相对较慢的ALS患者,CMAP的变化对运动神经元损失的检测敏感性不如其他技术。目前,已有临床试验采用多组肌肉的CMAP波幅总和的变化研究ALS发展。Eisen等的研究中描述了一种新方法,通过逐渐递增刺激强度,记录从低阈值至高阈值轴突募集运动单位得出的指数曲线,该曲线能够了解运动单位存活的数量,并且从响应增量的大小可以估计运动单位的大小,但这种方法的灵敏性和可靠性尚不明确,仍待进一步研究。

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