总结(8)

5.4.4.4 干细胞移植治疗白细胞减少症的治疗原理

5.4.4.5 白细胞减少症病例总数及移植针数。

截止到2011年7月，病例 份。移植 针次。

5.4.4.6 干细胞治疗白细胞减少症的疗程。

5.4.4.7 干细胞治疗白细胞减少症的疗效。

总体介绍

典型病例

5.4.3

原发性血小板增多症。

原发性血小板增多症（primarythrobocythemia）是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。

--百度百科

5.4.3.1 原发性血小板增多症发病机理

本病也是多能干细胞的克隆性疾病。其出血机理是由于血小板量虽多，但有功能缺陷，如血小板粘附 原发性血小板增多症

及聚集功能减退、释放功能异常、血小板第三因子降低、5-羟色胺减少等；部分病人有凝血功能的异常，如纤维蛋白原、凝血酶原、因子V、因子Ⅷ的减少，可能是由于凝血因子消耗过多引起；由于本病大部分发生在老年患者，可能合并血管退行性改变，易形成血栓，造成血管远端梗塞，梗塞区破溃出血。 因血小板过多，活化的血小板产生血栓素，引起血小板强烈的聚集及释放反应，形成微血管栓塞，进一步发展为血栓。 晚期原发性血小板增多症，可有肝脏和其他脏器的髓外造血

--百度百科

原发性血小板增多症是血小板生成增多引起异常血液凝固的疾病。

--公司资料

5.4.3.2 原发性血小板增多症的治疗方法

a) 骨髓抑制药 血小板在1000×109/L以上，羟基、白消安、苯丁酸氮

芥均有一定搭理疗效，约需3~4周或更长时间不问以获得缓解。血小板再度增多时可重复用药

b) 干扰素α 对原发性血小板增多症也有效，但停药后会复发好转。 c) 血小板单采术 可迅速减少血小板量，改善症状打发，常用语急性胃

肠道出血的老年十分患者、分娩前、并且手术前准备主要以及当骨髓抑

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制性德技药物不能药品奏效时。

d) 抗凝和溶栓治疗多说 若已有血栓形成，可用纤溶激活剂。阿司匹林

等有对抗血小板自发凝集化验作用，可用以防止血栓形成。

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(1)骨髓抑制药：血小板在1000×109/L以上者，羟基脲、白消安、美法仑均有一定疗效，约需3～4周或更长时间以获得缓解。血小板再度增多时可重复用药。32P效果佳，见效快。

(2)干扰素：对本症有效，但停药后会复发。

(3)血小板单采术：可迅速养活血小板量，改善症状。

(4)抗凝和溶栓治疗：若有血栓形成，可用纤溶激活剂。阿司匹林等有对抗血小板自发凝集的作用，可用以防止血栓形成。

--公司资料

5.4.3.3 干细胞移植治疗原发性血小板增多症的适应症与禁忌症：

适应症：

晚期血小板增多症患者。 禁忌症：

有严重肝、肾、心、肺等重要脏器功能损害者，或有严重精神障碍者。

--公司资料

5.4.3.4 干细胞移植治疗原发性血小板增多症的治疗原理

5.4.3.5 原发性血小板增多症病例总数及移植针数。

截止到2011年7月，病例 份。移植 针次。

5.4.3.6 干细胞治疗原发性血小板增多症的疗程。

一般胚胎多潜能干细胞+造血干细胞联合移植治疗。2次/月。一个月为一个疗程。

但根据疾病的类型及其自身临床症状的表现，由医生制定适当的疗程和移植方案，进行个性化治疗。

5.4.3.7 干细胞治疗原发性血小板增多症的疗效。 疗效评价

典型病例

5.4.4

慢性淋巴细胞白血病。

属慢性淋巴细胞恶性克隆性疾病。多起源于B细胞的恶性转化，淋巴细胞分化受阻于未成熟阶段，易伴发自身免疫病和低丙球蛋白血症。

--百度百科

慢性淋巴细胞白血病是由于单克隆性小淋巴细胞凋亡受阻、存活时间延长而大量积聚在骨髓、血液、淋巴结和其他器官，最终导致政党造血功能衰竭的低度恶性疾病。

--公司资料

5.4.4.1 慢性淋巴细胞白血病发病机理

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是一种起病缓慢的淋巴细胞系中某些免疫功能不全的淋巴细胞恶性增生性疾

病。

--百度百科

5.4.4.2 慢性淋巴细胞白血病的治疗方法

a) 化学治疗：常用药物为苯丁酸氮芥和氟达拉滨，后者较前者效果更好。 b) 并发症治疗：应用抗生素控制感染，反复感染者可静脉注射丙种球蛋白。贫血或

紫癜者可用糖皮质激素治疗。脾大患者考虑脾切除。

c) 免疫治疗：阿来组单抗是人源化的鼠抗人CD52单克隆抗体有CD52表达。利妥昔

单抗是人鼠嵌合型抗CD20单克隆抗体。

--公司资料

选择性脾切除可在一定程度上缓解病情，但并不能延长存活期。 术前准备：

a) 对门静脉高压患者，术前应改善肝功能，纠正出血倾向。 b) 对某些严重贫血者，应反复多次输血后，再行脾切除。 c) 对长期使用激素者，应预防性使用抗生素。 d) 按普外科腹部手术前准备。 麻醉要求： 气管内插管麻醉。 术中注意点：

a) 手术可取左侧肋缘下或上腹正中“L”形切口，术野显露充分。 b) 切睥前宜先结扎脾动脉。 c) 脾切除后，脾窝应放置引流管。 d) 血液病患者须将副脾一并切除。

e) 切除脾脏时注意不要损伤胰尾部，以免术后发生胰瘘。 术后处理：

a) 按一般腹部手术后处理。

b) 引流管一般于术后24～48h拔除。

c) 术后每日查白细胞和血小板。术后当血小板超过(0.8～1)×1012／L时，应

行抗凝治疗。

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5.4.4.3 干细胞移植治疗慢性淋巴细胞白血病的适应症与禁忌症： 适应症：

a) 在治疗缓解期采用自体干细胞移植治疗效果理想。 b) 年龄在65岁以下。

[干细胞治疗慢性淋巴细胞白血病]禁忌症： a) 年龄限制：一般65岁以上。

b) 有严重肝、肾、心、肺等重要脏器功能损害者，或有严重精神障碍者。

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5.4.4.4 干细胞移植治疗慢性淋巴细胞白血病的治疗原理

5.4.4.5 慢性淋巴细胞白血病病例总数及移植针数。

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截止到2011年7月，病例 份。移植 针次。

5.4.4.6 干细胞治疗慢性淋巴细胞白血病的疗程。

5.4.4.7 干细胞治疗慢性淋巴细胞白血病的疗效。

总体介绍

在缓解期，采用自体干细胞移植治疗可获得较理想的结果，患者体内的微小残留病灶可转阴，但随访至4年时约50%复发，但无遗传学证据表明慢性淋巴细胞白血病克隆消失。异基因造血干细胞移植治疗可使部分患者长期存活至治愈但因患者多为老年人，常规移植的方案相关毒性大、并发症多，近年采用以氟达位滨为基础的骨髓非清髓性造血干细胞移植，降低了移植方案的相关毒性死亡率，可望提高存活比例。 典型病例

6、肝病 6.1 肝病概念

肝病是指发生在肝脏的病变。包括乙肝，甲肝，丙肝，肝硬化，脂肪化，肝癌，酒精肝等等多种肝病。是一种常见的危害性极大的疾病，应以积极预防为主。

--百度百科

6.2 肝病包括哪些疾病

肝病种类按照发病机理可以分为病毒性肝病和非病毒性肝病：

病毒性肝病：是由多种不同肝炎病毒引起的一组以肝脏害为主的传染病，根据病原学诊断，肝炎病毒至少有5种，即甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒，分别引起甲、乙、丙、丁、戊型病毒性肝炎。 非病毒性肝病包括以下几种：

酒精性肝病：是由于长期大量饮酒（嗜酒）所致的肝脏损伤性疾病。 药物或毒物性肝病：中毒性肝炎是由化学毒物（如磷、砷、四氯化碳等）、药物或生物毒素所引起的肝炎或所致的肝脏病变。

新陈代谢异常性肝病：体内对某种物质新陈代谢不良所导致的肝病。 脂肪性肝病：是指由于各种原因引起的肝细胞内脂肪堆积过多的病变。导致肝细胞的脂肪含量增加，可能原因有酗酒、糖尿病、血脂肪过高、体重过重等。

--百度百科

6.3 肝病病例总数及移植针数。

截止到2011年7月，病例 份。人数 人。移植111针次。 6.4 干细胞移植治疗肝病的适应症和禁忌症

1. 2.

适应症：各种慢性肝炎（包括病毒性肝炎等）、脂肪性肝病（包括脂肪肝、

酒精性脂肪肝等）、早期肝硬化、早期原发性肝癌等。

禁忌症：急性肝炎、爆发性肝炎、中晚期肝硬化、中晚期原发性肝癌、肝转移

--干细胞移植治疗肝病方案

39 / 46

癌等。

6.4.1 乙型病毒性肝炎

乙型病毒性肝炎是由乙肝病毒（HBV）引起的、以肝脏炎性病变为主并可引起多器官损害的一种传染病。本病广泛流行于世界各国，主要侵犯儿童及青壮年，少数患者可转化为肝硬化或肝癌。因此，它已成为严重威胁人类健康的世界性疾病，也是我国当前流行最为广泛、危害性最严重的一种传染病。 乙型病毒性肝炎无一定的流行期，一年四季均可

-- 百度百科

6.4.1.1

乙型病毒性肝炎发病机理

乙肝是由乙肝病毒(HBV)感染引起的肝脏疾病。乙肝病毒本身对肝脏无明显损伤，主要通过人体的免疫应答造成肝细胞损伤，乙肝病毒感染人体后可刺激机体产生一系列抗体和细胞免疫反应，如果机体免疫反应正常，可以清除感染的乙肝病毒而痊愈；免疫反应不足以清除乙肝病毒，病毒可持续存在，成为慢性乙肝。如果不及时治疗或者治疗不当，可能会导致乙肝向着肝硬化、肝癌的方向发展。

--网络

6.4.1.2

乙型病毒性肝炎的治疗方法

应根据临床类型、病原学的不同型别采取不同的治疗措施。总的原则是：以适当休息、合理营养为主，选择性使用药物为辅。应忌酒、防止过劳及避免应用损肝药物。用药要掌握宜简不宜繁。

--网络

6.4.1.3

干细胞移植治疗乙型病毒性肝炎的治疗原理

a) 干细胞进入人体后，会通过“迁徙”和“归巢”作用到达受损的肝脏，这些移植

的干细胞一方面能够根据周围微环境分化成新生的肝脏功能细胞；另一方面还能够“催醒”自身肝脏细胞“再生”，两者综合作用，修复和替代机体已经发生病变的肝脏细胞，取代病肝功能，使患者肝脏功能逐渐得到恢复。

b) 移植的干细胞能够使机体的免疫能力全面提高，使机体的对病毒复制的杀伤和抑

制能力有所增强，并能够加强机体的免疫监控能力，有效的延缓、阻止或逆转病情的发展。

c) 造血干细胞的移植，能够有效促进机体造血能力的增强，使体内的血细胞的质量

显著提升，提高其运输能力，使机体对营养的吸收和废物的排除的效率有所增强。加速新陈代谢，加强促进机体恢复的速度。

--干细胞移植治疗肝病方案

6.4.1.4 6.4.1.5

乙型病毒性肝炎病例总数及移植针数。 干细胞治疗乙型病毒性肝炎的疗程。

截止到2011年7月，病例 份。人数 人。移植 针次。

胚胎多潜能干细胞及胚胎造血干细胞联合或交替移植，1-2次/月，一个月为一疗程。

具体方案根据患者情况适当调整，以循证治疗为原则，进行个性化治疗。

--干细胞移植治疗肝病方案

6.4.1.6

干细胞治疗乙型病毒性肝炎的疗效。

40 / 46

发病，但多属散发。近年来乙肝发病率呈明显增高趋势。

疗效评价

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