儿科复习重点2012(4)

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患儿尿液中排出大量苯丙氨酸代谢产物而得名

发病机制：PKU经典型是由于患儿肝脏缺乏苯丙氨酸羟化酶活性，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，导致苯丙氨酸在血液、脑脊液、各种组织中的浓度极度增高，通过旁路代谢产生大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯乙酸。高浓度的Phe及其代谢产物能导致脑组织损伤。而BH4缺乏型则是因为苯丙氨酸的代谢，除了需要苯丙氨酸羟化酶作用外，还必须有辅酶四氢生物蝶呤参与

临表：患儿出生时正常，通常在3～6个月出现症状，1岁时症状明显 1神经系统 智能发育落后最为突出，智商常低于正常。有行为异常 ○

2皮肤 患儿在出生数月后因黑色素合成不足，头发由黑变黄，皮肤白皙，湿疹较常见 ○

3体味 由于尿和汗中排出较多苯乙酸，可有明显鼠尿臭味 ○

44、化脓性脑膜炎临床表现 感染中毒及急性脑功能障碍症状：包括发热、烦躁不安和进行性加重的意识障碍 颅内压增高表现：包括头痛、呕吐，婴儿则有前囟饱满与张力增高、头围增大等 脑膜刺激征：以颈项强直最常见

45化脓性脑膜炎需要鉴别的疾病 结核性脑膜炎 病毒性脑膜炎 隐球菌性脑膜炎

46、化脓性脑膜炎合并硬脑膜下积液的临床特点 本症主要发生在1岁以下婴儿。凡经化脑有效治疗48～72小时候脑脊液有好转，但体温不退或体温下降后再升高；或一般症状好转后又出现意识障碍、惊厥、前囟隆起或颅内压增高等症状，首先应怀疑本病的可能

47、先心病的分类 左向右分流型（潜伏青紫型）； 右向左分流形（青紫型） 无分流型（无青紫）

48、先心病的并发症 心力衰竭、感染性心内膜炎、脑栓塞、脑脓肿、咯血

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49、法洛四联症的病理解剖 右心室流出道梗阻 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚

50、法洛四联症的并发症 脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎

51、急性肾小球肾炎典型临床表现 水肿、血尿、蛋白尿、高血压、尿量减少

52、急性肾小球肾炎严重临床表现 严重循环充血、高血压脑病、急性肾功能不全

53、蛋白质能量营养不良的分型和分度 体重低下：体重低于同年龄、同性别参照人群值的均值减2SD以下为体重低下。如低于同年龄、同性别惨遭人群值的均值减2SD~3SD为中度；低于3SD以下为重度。该项指标主要反映慢性或急性营养不良

生长迟缓：身长低于同年龄、同性别参照人群均值减2SD为生长迟缓。如低于同年龄、同性别参照人群均值减2SD～3SD为中度；低于均值减3SD以下为重度。该指标主要反映慢性长期营养不良

消瘦：体重低于同性别、同身高参照人群均值减2SD为消瘦。如低于同性别、同身高参照人群均值减2SD～3SD为中度；低于均值减3SD以下为重度。该指标主要反映近期、急性营养不良

符合以上其中一项即可作出营养不良的诊断。

54、新生儿窒息病因 A 孕母因素：孕母有慢性或严重疾病；妊娠并发症；孕妇吸毒、吸烟或被动吸烟、年龄大于等于35或小于16岁以及多胎妊娠

B 胎盘因素：前置胎盘、胎盘早剥和胎盘老化 C 脐带因素：脐带脱垂、绕颈、打结、过短或牵拉

D 胎儿因素：早产儿或巨大儿；先天性畸形；宫内感染；呼吸道阻塞

E 分娩因素：头盆不称、宫缩乏力、臀位，使用高位产钳、胎头吸引、臀位抽出术，产程

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中麻醉药、镇痛药或催产药使用不当

55、新生儿窒息复苏方案 A 清理呼吸道 B 建立呼吸 C 维持正常循环 D 药物治疗 E 评估 A是根本，B是关键，E贯穿整个复苏过程

56、维生素D缺乏性佝偻病和手足搐搦症的发病机制(重要) 维生素D缺乏→ 吸收钙、磷减少→ 血钙下降→ 甲状旁腺 ↓ ↓

↓ 肾小管重吸收磷减少← PTH分泌增加 PTH分泌不足 ↓ ↓ ↓ 细胞外液钙、磷浓度不足 ← 低血磷 破骨细胞作用增强 血钙不能恢复常 ↓ ↓ ↓ 骨矿化受阻 骨重吸收增加 手足搐搦症 ↓ ↓ 佝偻病 ↖ 钙正常或偏低

57、营养不良的治疗原则 积极处理各种危及生命的合并症，祛除病因，调整饮食，促进消化功能 名解： 骨龄、部分母乳喂养、中性温度、生理性黄疸、原发综合征、骨髓外造血、脑膜刺激征、小于胎龄儿、缺氧发作、肋骨串珠、呼吸暂停、4：3：2液、蹲踞、结核全效杀菌药、生理性腹泻、艾森曼格综合征、低钙惊厥、生理性体重下降、Trousseau征、差异性青紫

选择题： 1、体重9.2kg，身长76cm，头围46cm，胸围46cm，牙齿8颗，最大可能的月龄是12个月 2、小儿总能量的50～60％来自碳水化合物

3、7月女婴，腹泻水样便2天，大便10次/日，高热一天，汗多，进食少，尿少，口渴；查体：烦躁不安，四肢暖，皮肤弹性差，心肺（－），膝反射亢进，最可能的诊断腹泻病伴轻度低渗性脱水

4、8个月婴儿，呕吐，腹泻3天，大便稀水样，7～8次/天，体检T38.5度，轻度脱水貌，咽充血，心肺无异常，肠鸣音稍亢进，大便镜检脂肪球（＋＋），最可能的诊断病毒性肠炎 5、法洛四联症四种心脏畸形中对患者病理生理和临床表现影响最大的是肺动脉狭窄

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6、某四岁患儿因发热、头痛、呕吐3天入院，查脑脊液常规示压力增高，外观微混，潘氏试验（＋＋＋），蛋白5g/L，血糖1.4mmol/L,初步诊断为化脓性脑炎

7、3：2：1溶液的组成成分是3份10％GS，2份0.9%氯化钠，1份1.4%碳酸氢钠 8、牛乳与母乳成分相比较错误的是含不饱和脂肪酸较多 9、房间隔缺损杂音产生的原理是肺动脉相对狭窄

10、艾森曼格综合征的主要病理变化是肺动脉压力异常增高 11、治疗皮肤粘膜淋巴综合征的首选药物是丙种球蛋白

12、维生素D缺乏性佝偻病的骨骼改变不正确的是生后2～3个月可出现鸡胸或漏斗胸 13、维生素D缺乏性佝偻病与维生素D缺乏性手足搐搦症的发病机理不同在于甲状旁腺调节功能不足

14、营养不良可伴随维生素缺乏，最常见为维生素D

15、先天愚型染色体检查中最常见的核型是47，XX（XY），＋21 16、机体自感染结核到出现变态反应，其间隔为4～8周 17、关于旧结核菌素试验错误的是皮丘直径必须大于6mm

18、肾炎型肾病区别于单纯性肾病的临床特点是有血尿、高血压、氮质血症症状 19、金黄色葡萄球菌肺炎的特征不对的是呈驰张热 20、风湿热时最常侵犯的瓣膜是二尖瓣

21、营养性巨幼细胞贫血的血象变化中，哪点具有早期诊断意义白细胞大多减少，中性粒细胞分叶过多

22、正常小儿白细胞分类出现两次交叉的年龄是4～6天及4～6岁

23、一婴儿：孕38周分娩，出生体重3800g，母有糖尿病史，根据可能的发病情况，该患儿应评价为高危儿

24、给予新生儿黄疸的病人光疗时，下列无效的是日光灯

25、引起新生儿缺血缺氧性脑病最常见且最主要的原因是什么围生期窒息 26、生理性贫血最明显的时间是生后2～3个月

27、维生素B12缺乏的巨幼红细胞贫血，恢复最慢的是神经精神症状 28、婴儿腹泻口服补液中所含葡萄糖的主要作用是增加小肠对钠、水的吸收 29、秋季腹泻最常见的病原体是轮状病毒

30、伴有休克的重度脱水6岁病儿快速补液应用2：1液400ml

31、某婴儿前囟1.5cm，后囟0.2cm，能微笑，能抬头，估计月龄是7天内 32、能通过胎盘转移给胎儿的是IgM

33、进行性加重黄疸在出生后24小时内出现应考虑新生儿溶血病 34、佝偻病时由于骨质钙化不足和肌肉牵拉常引起郝氏沟

35、室间隔缺损患儿有时可出现声音嘶哑，其原因是扩张的肺动脉压迫喉返神经

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36、用于苯丙酮尿症新生儿筛查的试验为Guthrie细胞抑制试验

37、迁延性腹泻的治疗中，下列哪项是正确的寻找并解除引起病程迁延的原因，积极治疗并发症，调整肠道菌群

38、轻度脱水，失水量约为体重的<5％ 39、单纯性肾病的多数患儿年龄在2~7岁

40、营养性巨幼红细胞贫血症病人经治疗后，如果有效，血象中最早出现的变化是网织红细胞上升，在治疗开始后5～7天可达高峰 41、治疗急性肾炎最主要的措施卧床休息 42、肾病综合征治疗首选药糖皮质激素

43、急性肾炎引起水肿的主要机理是大量蛋白尿引起的低蛋白血症

44、急性肾炎病人出现严重循环充血时最先应给予哪项治疗控制水、盐摄入，应用速尿 45、急性肾炎时应用青霉素是为了防止交叉感染

46、单纯性肾病在病理上与肾炎性肾病的不同点是肾小球内有非特异性炎症 47、头围和胸围大致相等的年龄是12个月

48、1小儿体重9kg，身长75cm，牙齿8只,其年龄可能是12个月 50、11岁小儿腕部骨化中心数目为12个

51、营养不良患儿首发的临床表现为体重不增或减轻 52、下列哪个不是佝偻病骨样组织堆积造成的肋膈沟 53、婴儿手足搐搦症的治疗顺序是止惊，补钙，VitD 54、苍白窒息新生儿Apgar评分0～3分

55、ABO血型不合所致的新生儿溶血病最常见的是母血型O，新生儿血型A或B 56、下列哪项不是新生儿生理性黄疸的原因母乳喂养

57、新生儿生后3～4天，咳嗽、气促、紫绀、口吐白沫、呼吸快而不规则、呼吸音粗糙，最可能是新生儿肺炎

58、固定性P1分裂常见于房间隔缺损

59、法洛四联症患儿缺氧发作的主要原因肺动脉漏斗肌肉痉挛

60、室间隔缺损伴肺动脉高压时不应出现的表现是原有的心脏杂音显著增强

61、有关细菌性肺炎的抗生素治疗哪项是错误的用药时间应持续至临床症状、体征基本小时候1天

62、胎儿期血氧含量最高的部位肝

63、苯丙酮尿症临床最突出的特点是尿有鼠臭味

64、化脑最可靠的诊断标准脑脊液细胞数增多，蛋白增多，糖降低 65、婴儿腹泻期脱水性质不明时，第一天静脉补液可选用1/2张含钠溶液 66、除去下列哪一项外，均为低渗性脱水的特点黏膜干焦，口渴剧烈

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67、体内缺铁最敏感的指标是血清铁蛋白

68、当补液纠正脱水与酸中毒时，突然发生惊厥，应首先考虑低钾血症 大题： 1、新生儿胆红素代谢特点

2、化脓性脑膜炎合并硬脑膜下积液的特点有哪些 3、试述先天性心脏病的常见临床分型并举例 4、简述小儿重症肺炎的临床表现

5、试述维生素B12所致营养性巨幼红细胞贫血症的原因 6、母乳喂养优点

7、肺炎心衰的主要机理、诊断标准及治疗原则 8、化脑、结脑脑脊液的鉴别要点

9、佝偻病激期骨骼、生化、X线的变化特征 10、3岁以下小儿营养不良分度以及临床表现 11、试述新生儿生理性黄疸、病理性黄疸的鉴别

12、试述单纯性肾病病理生理改变与主要临床表现的关系 13、试述结核菌素试验试验方法以及阴性反应的临床意义

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