血栓与止血及其检验习题(4)

A．注意穿刺的深度及血流速度 B．选用Duke法

C．穿刺位置的正确选择 D．忌服影响血管和血小板功能类药物 E．注意保暖

169．弥散性血管内凝血（DIC）的病理生理特点 A．血小板聚集 B．病理性凝血酶生成

C．纤维蛋白在微血管内沉积 D．微血栓形成 E．原发性纤溶亢进

170．血块收缩不佳见于 A．血小板减少症 B．血友病 C．血小板无力症

D．低纤维蛋白原血症 E．凝血因子V缺乏症

171．下列哪些疾病表现出PAgT减低 A．血管性血友病 B．肝硬化 C．巨大血小板综合征

D．糖尿病 E．血栓性疾病

172．下列哪些疾病表现出PAgT增高 A．血管性血友病 B．肝硬化 C．肾小球肾炎

D．骨髓增生性疾病 E．血栓性疾病

173．常用的PAgT测定方法有 A．比浊法 B．比色法 C．循环血小板聚集检测

D．体外自发性血小板聚集体检测 E．聚集仪测定法

174．下列哪些疾病表现出PAgT的减低 A．口服避孕药 B．血小板无力症 C．巨大血小板综合征

D．高β-脂蛋白血症 E．无纤维蛋白原血症

175．PAgT试验质量保证要求 A．选用枸橼酸盐抗凝剂 B．选用EDTA抗凝剂

C．采血顺利，避免产生气泡 D．试验前十天必须停用抑制血小板药物 E．注意诱聚剂的质量和浓度

176．β-TG和PF4增高常见于 A．高凝状态 B．血栓性疾病 C．血小板减少症

D．vWD E．血友病

177．血浆和血小板内的P-选择素含量增高见于 A．巨大血小板综合征 B．血小板减少症 C．急性心肌梗死

D．脑血栓 E．肺梗死

178．下列哪些实验能反映纤溶亢进 A．ELT B．PLG C．PCT

D．STGT E．D-Dimer

179．能够反映管壁内皮细胞功能的检查是 A．6-酮-PGF1α B．STGT C．去甲基-6-酮-PGF1α

D．内皮素（ET） E．血栓调节蛋白（TM）

180．过敏性紫癜可伴有的临床症状为 A．皮肤紫癜 B．心血管症状 C．脑功能紊乱

D．关节症状 E．泌尿系统症状

181．下列哪项可引起继发性血小板减少性紫癜 A．SLE B．Evan’s综合征 C．DIC

D．高血压 E．恶性淋巴瘤

182．下列哪项疾病属于血小板功能异常性疾病 A．血小板减少症 B．血小板无力症 C．巨大血小板综合征

D．ITP E．MDS继发血小板功能异常

183．ITP的诊断标准包括

A．多次实验室检查血小板计数减少 B．脾不肿大或轻度肿大

C．骨髓检查巨核细胞数增多或正常 D． PAIg增多 E．骨髓巨核细胞均为成熟细胞

184．目前“凝血常规”检验项目主要包括 A．APTT B．vWF：Ag测定 C．PT D．TT E．Fg定量测定

185．对弥散性血管内凝血（DIC）诊断有意义的试验是 A．白细胞计数 B．血小板计数 C．出血时间

D．纤维蛋白原定量 E．血浆D-Dimer定量

第二部分 参考答案

一、名词解释

1．是指皮肤毛细血管被刺破后自然出血到自然止血所需的时间。BT主要反映毛细管与血小板的相互作用，包括皮肤毛细血管的完整性与收缩功能、血小板数量与功能、血管周围绳索缔组织万分、血管内皮细胞的功能等。

2．在富含血小板血浆（platelet-rich plasma，PRP）中加入不同种类、不同同浓度的激活剂，如ADP、胶原（collagen，COL），肾上腺素、花生四烯酸等，由于血小板聚集，导致PRP的浊度降低，透光度增加，血小板聚集仪可以通过连续的光电迅号转换而将血小板的聚集过程记录并以聚集曲线显示，自动计算出血小板聚集曲线的斜率，不同时间的聚集百分率和最大聚集率等参数。

3．血栓素B2（TXB2）和丙二醛（MDA）是血小板花生四烯酸代谢中环氧化酶途径的稳定代谢产物，阿司匹林能不可逆性地抑制环氧化酶活性，使TXB2和MDA合成受阻，直至骨髓生成新的血小板才能重新恢复环氧化酶活性。通过观察单次剂量服用阿司匹林后血小板TXB2或MDA生成恢复至服药前水平的时间，可以反映PST，健康人PST一般为7~12天。

4．在正常人血浆中加入APC后，由于APC可使FVa和FⅧa灭活，故可使APTT明显延长。若在待测血浆中加入APC后，其APTT不延长或延长不明显，则称为APC-R。引起APC-R的原因可能是：①存在APC的抗体；②存在APC的某种抑制物；③蛋白S缺乏；④由于基因突变等导致FVa和FⅧa不被APC灭活；⑤某种尚不明确的机制。因此，检测APC-R对血栓性疾病的诊断有意义。

5．也称许兰-亨诺综合征（Schonlein-Henoch syndrome）。一种变态反应出血性疾病，主要是由于机体对某些致敏物质（过敏原）发生变态反应而引起全身性毛细血管壁的通透性和（或）脆性增加，导致以皮肤粘膜出血为主要表现的临床综合征。

6．原发性纤溶：由t-PA或u-PA激活PLG转变为PL所引起的纤维蛋白（原）溶解过程为原发性纤溶。

二、简答题

1．在富含血小板血浆（PRP）中加入致聚剂，血小板发生聚集，血浆浊度减低，透光

度增加。将此光浊度变化记录于图纸上，形成血小板聚集曲线。

2．①血小板无力症（thrombosthenia），亦称Glanzmamm病；②巨血小板综合征，亦称Bernard-Soulierz综合征；③贮藏池病（storage pool disease）；④血小板第3因子（PF3）缺乏症，亦称血小板病（thrombopathia）。

3．血栓前状态也称血栓前期，是指血液有形成分和无形成分的生物化学和备液流变学发生某些变化，这些变化可以反映：①血管内皮细胞受损或受刺激；②血小板和白细胞被激活或功能亢进；③凝血因子含量增高或被活化；④抗凝蛋白含量减少或结构异常；⑤纤溶成分含量减低或活性减弱；⑥血液黏度增高或血流减慢等一系列的病理状态。

4．①PAIG增高：见于ITP、同种免疫性血小板减少性紫癜（多次输血、输血后紫癜）、药物免疫性血小板减少性紫癜、恶性淋巴瘤、慢性活动性肝炎、系统性红斑狼疮、慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤、Evan’s综合征、良性单株丙球蛋白血症等。90%以上ITP患者的PAIg增高，若同时测定PAIgM、PAIgA和PAC3，则阳性率可高达100%。②观察病情：经治疗后，ITP患者的PAIg水平下降；复发后，则又可升高。

5．①原理：应用抗血小板膜GPIb、GPⅡ和GPⅢa单抗与受检血小板膜相应糖蛋白特异反应的原理，通过放射免疫分析定量测定血小板膜相应GP的含量。②临床意义：GPIb缺乏见于巨大血小板综合征；GPb/Ⅲa缺乏见于血小板无力症。

三、论述题

1．一期止血缺陷是指血管壁和血小板异常所引起有止血功能缺陷。常用的筛检试验包括出血时间（BT）和血小板计数（PLT）。其筛检试验在临床应用时可分为以下四种情况：

（1）BT和PLT都正常：除正常人外，多数是由于单纯血管通壁通透性和（或）脆性增加所致的血管性紫癜，如过敏性紫癜、遗传性

（2）BT延长和PLT减少：多数是由于血小板数量减少所引起的血小板减少性紫癜，如原发性和继发性血小板减少紫癜。

（3）BT延长和PLT正常：多数是由于血小板功能异常或某些凝血因子缺乏所引起的出血性疾病，如遗传性、获得性血小板功能异常症或血管性血友病（Vwd）、低（无）纤维蛋白原血症。其中vWD通常在口服阿司匹林后出现出血时间延长。

（4）BT延长和PL增多：常见于原发性和继发性（反应性）血小板增多症。

2．二期止血缺陷是指血液凝固和纤溶异常所引起的止血功能缺陷。常用的筛检试验包括活化部分凝血酶时间（APTT）和血浆凝血酶原时间（PT）。其筛检试验在临床应用时可分为以下四种情况：

（1）APTT和PT都正常：各种血栓止血改变处在代偿阶段，若临床表现出较明显的延迟性出血，则见于遗传性和获得性因子ⅩⅢ缺乏症。

（2）APTT延长和PT正常：多数是由于内源性凝血途径缺陷所引起的出血性疾病，如血友病和获得性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏症等。

（3）APTT时间正常和PT延长：多数是由于外源性凝血途径缺陷所致出血性疾病，如遗传性和获得性因子Ⅶ缺乏症。

（4）APTT和PT都延长：多数是由于共同途径的凝血缺陷所致的出血性疾病，如遗传性和获得性因子Ⅹ、V、凝血酶原和纤维蛋白原缺陷症等所谓的联合因子缺乏，但更多的还是存在血液凝固调节有异常。

3．①筛检试验：APTT延长，PT正常。②纠正试验：STGT及其纠正试验。延长的STGT能被正常BaSO4吸附血浆和正常血浆和正常血浆纠正，而不被正常血清纠正者为因子Ⅷ缺乏；能被正常血清和正常血清和正常血浆纠正，而不被正常BaSO4吸附血浆纠正者为因子Ⅸ缺乏；正常血清、正常血浆和正常BaSO4吸附血浆三者均能纠正者为因子Ⅺ缺乏（目前

纠正试验临床上已很少用）。③凝血因子促凝活性检测：因子活性（Ⅷ：C、Ⅸ：C和Ⅺ：C）S检测是常用的确诊试验，依此可将各因子缺乏症分为重型（<1%）、中型（1%~5%）、轻型（5%~25%）和亚临床型（25%~45%）。④凝血因子抗原含量检测：因子抗原含量（Ⅷ：C Ag、Ⅸ：Ag和Ⅺ：Ag）减低或正常。结合因子促凝活性可分为CRM+（活性和抗原同步

—

降低）和CRM（活性降低，抗原不降低）。⑤排除试验：做BT和vWF：Ag检测均正常基本可以排除vWD；做复钙交叉试验可被纠正，提示重、中型凝血因子缺乏；而轻型、亚临床型凝血因子缺乏以及存在因子抑制物（尤其因子Ⅷ抑制物）时不能纠正。⑥基因分析：均表现异常。

4．肝病出血的原因较为复杂，涉及一期止血、二期止血、纤溶亢进和血小板异常等方面，但主要与以下几方面有关：①凝血因子和抗凝蛋白的合成减少：当肝细胞受损或坏死时，盾细胞合成凝血因子9除Ca2+和组织因子外的其他凝因因子）和抗凝蛋白（抗凝血酶、肝毒辅因子Ⅱ、蛋白C、蛋白S等）的能力减低，这些因子或蛋白的血浆水平降低，导致凝血和抗凝机制紊乱。②凝血因子和抗凝蛋白的消耗增多：肝病常并发原发性纤溶或DIC，此时血浆中纤溶酶水平增高，纤溶酶不仅可以水解纤维蛋白（原），而且可以水解多个凝血因子（因子Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、ⅩⅢ、），同时也消耗了大量抗凝蛋白。 因此，这些因子或蛋白 的血浆水平进一步降低。③异常抗凝物质和血FDP增多：肝病时，肝细胞合成肝素酶的能力减低，使类肝素抗凝物质不能及时被灭活而在循环血液中积累。此外，高纤溶酶血症致使纤维蛋白（原）降解，产生的FDP水平增高。FDP具有抗凝血作用。④血小板减少及其功能障碍：在肝炎病毒损伤骨髓造血干（祖）细胞、脾功能亢进和存在免疫复合物等因素的作用下，抑制了血小板的生成和血小板粘附、聚集和释放等功能，致使患者血小板数减少、寿命缩短及其功能低下。

5．原发性（特发性）血小板减少性紫癜（idiophathic thrombocytopenic puropur,ITP）是一种自身免疫性疾病。临床上分为急性和慢性两型：①急性型：典型病例见于3~7岁的婴幼儿，紫癜出现前1~3周常有上呼吸道感染史。起病急骤，常伴发热、皮肤紫癜、粘膜出血和内脏（胃肠道、泌尿道）出血等，少数病例可发生颅内出血。病程呈自限性，多数病例在半年内自愈。②慢性型：多数见于青壮年，以女性多见。常无诱发因素，起病缓慢，以皮肤、粘膜出血和月经量过多为主要表现，脾不肿大或稍肿大，病程长达1年至数年，且有反复发作的倾向。对本病具有肯定性诊断价值的是：BPC减少；骨髓巨核细胞增生或正常，但产生血小板的巨核细胞减少或缺如：PAIg和（或）PAC3增高；血小板寿命缩短等。

6．筛选试验

9

（1）BPC↓/进行性↓，<100×10/L

（2）PT延长/进行性延长，>正常对照3s以上 （3）Fg↓/进行性↓，<1.5g/L

（4）APTT延长/进行性延长，>正常对照10s以上 确诊试验：

（1）3P试验（+）

（2）TT延长/进行性延长,>正常对照3s以上 （3）FDP测定：（+）或增加 （4）D-Dimer测定：（+）或增加 （5）ELT<70min

7．临床表现 自发性或轻微外伤后出血难止，出血常发生在负重的大关节和负重的肌肉群，尚可发生内脏出血（血尿、黑粪、咯血）和致命的颅内出血。皮肤瘀斑，黏膜出血、反复关节腔出血可造成关节畸形或残疾。

诊断步骤：

（1）筛选试验：APTT延长，PT正常。

（2）纠正试验：SGTG和TGT加正常新鲜血浆可纠正； SGTG和TGT加正常吸附血浆可纠正； SGTG和TGT加正常新鲜血清不纠正。

（3）凝血因子促凝活性检测：FⅧ：C减低，重型<1%，中型2%~5%，轻型6%~25%，亚临床型26%~45%。

（4）凝血因子抗原含量测定：FⅧ：C Ag减低或正常。

（5）排除试验：BT、vWF：Ag检测均正常排除vWD；复钙交叉试验：重、中型有凝血因子缺乏，轻、重临床型均正常。

（6）遗传基因分析：可有基因缺陷发现。

四、病例分析题

1．该患者自幼有鼻出血病史，运动后大关节腔出血，考虑为出血性疾病。患者BPC和BT均正常，考虑其出血不是由血小板和血管因素引起；TT正常可排除纤维蛋白原的异常，同时可以排除循环抗凝物质的存在；APTT异常，而PT正常，则提示内源性凝血途径因子缺陷（因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ）；因病人有明显的出血病史，因此Ⅻ因子缺乏可以排除。根据上述分析，该患者可能为血友病。

2．血友病属性连锁隐性遗传，因此需询问患者家族史，家族中有无类似出血的病人。血友病的最终确诊需要具体测定某种因子的缺乏，在过去必须做STGT及其纠正试验（因复杂，现趋于少用）。目前，临床上直接可以测定凝血因子的活性和抗原，根据凝血因子（Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ）的活性可将血在病分为重型、中型、轻型和亚临床型。将因子活性和抗原结合，可将血友病分为交叉反应物质阳性（抗原和含量同步降低）。因该患者BT正常，基本可以排除vWD，但有条件最好做vWF：Ag测定以作进一步排除。

五、选择题

【A1型题】

1. D 10. E 19. B 28. C 37. D 46. E 55. B 64. E 73. C 82. C 91. C 100. D 109. E

2. E 11. B 20. C 29. D 38. D 47. E 56. D 65. A 74. B 83. C 92. B 101. D 110. B

3. E 12. D 21. E 30. A 39. E 48. E 57. B 66. B 75. E 84. A 93. B 102. E 111. C 115．A 118．E

4. E 13. A 22. D 31. E 40. A 49. D 58. D 67. B 76. B 85. B 94. D 103. C 112. C 116．D 119．C

5. A 14. A 23. D 32. D 41. A 50. D 59. E 68. A 77. C 86. D 95. D 104. B 113. D

6. A 15. C 24. E 33. E 42. C 51. A 60. D 69. B 78. C 87. D 96. C 105. D

7. D 16. A 25. C 34. A 43. D 52. A 61. D 70. B 79. B 88. D 97. E 106. A

8. D 17. A 26. A 35. E 44. B 53. E 62. E 71. E 80. D 89. B 98. D 107. C

9. B 18. E 27. C 36. C 45. D 54. D 63. A 72. C 81. C 90. C 99. B 108. A

【A2型题】

114．C 117．A

【A3型题】 【A4型题】

120．D 121．A 122．E 123．B 127．D 128．D 129．C

124．A 125．D 126．D

【B1型题】

130. C 139. A 148. D 157. E 162. CDE 131. B 140. B 149. C 158. C

132. A 141. C 150. D 159. E 163. ACDE 133. E 142. D 151. B 160. A

134. D 143. A 152. B 161. B

135. D 144. E 153. C

136. A 145. C 154. D

137. B 146. B 155. E

138. C 147. A 156. D

【X型题】

164. ADE 165. DE 166. ADE 167. BC 172. CE 177. CDE 182. BCE

168. ACDE 173. ACDE 178. ABE 183. ABCD

ABCD BCE ACDE ACDE

AC ACDE ADE BDE

171. ABC 176. AB 181. ABCE

169.174.179.184.170.175.180.185.

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