生化练习题0912_答案(5)

相蛋白质。

血浆蛋白的多态性：是指在同种属的个体或人群中出现两种或多种不同表型的某种蛋白质。 非蛋白氮：除蛋白质以外的含氮化合物中所含的氮总称为非蛋白氮（NPN）。血液中非蛋白含氮物主要是尿素，另外含有尿酸、肌酸、肌酐、氨基酸、胆红素、氨等，它们绝大部分是蛋白质和核酸分解代谢的产物。由血液运送到肾排泄，当肾功能严重损伤时，因排出受阻使血中NPN升高，临床上通过测定血中NPN含量了解肾的排泄功能。

2，3-BPG旁路：2，3-BPG旁路是成熟红细胞特有的代谢途径。由糖酵解产生的1，3-BPG在2，3-BPG变位酶催化下生成2，3-BPG，然后再由2，3-BPG磷酸酶催化，水解生成3-磷酸甘油酸，又重新回到酵解通路，构成2，3-BPG旁路。由于2，3-BPG变位酶的活性大于2，3-BPG磷酸酶的活性，故成熟红细胞中的2，3-BPG的含量很高；

内源性凝血途径：血管内膜受损或血管外与异物接触时触发的凝血过程。此过程所有参与激活因子Ⅹ的成分都存在于血液中。

外源性凝血途径：组织损伤后组织因子（因子Ⅲ）进入血液而启动凝血过程；

卟啉症：铁卟啉合成代谢异常而导致卟啉或其中间代谢物排出增多，称为卟啉症。分先天性和后天性两类。

凝血因子：是参与血液凝固的因子的总称。共有14种凝血因子，除因子Ⅲ、Ⅳ外，均为糖蛋白。

? 问答题：

1、 试述红细胞的氧化还原系统。

红细胞氧化还原系统包括：NAD+/NADH+H、NADP/NADPH+H,GSSG/GSH等。它们具有抗氧化剂的作用，维持含有巯基的酶及膜蛋白的还原状态，防止血红蛋白氧化成为高铁血红蛋白。

（1）谷胱甘肽和NADPH：当细胞内产生H2O2时，GSH使H2O2还原成H2O，自身被氧化成氧化性谷胱甘肽（GSSG）。GSSG在谷胱甘肽还原酶催化下还原成GSH，辅酶是NADPH。NADPH主要来源于磷酸戊糖途径。

（2）高铁血红蛋白的还原主要依靠NADH脱氢酶，辅酶是NADH。糖酵解的过程产生的NADH主要用于丙酮酸还原为乳酸，而糖醛酸途径中产生的NADH主要用于高铁血红蛋白的还原。

2、 试述抗凝血成分的种类及抗凝血的作用机制。 体内有三种主要的抗凝成份：抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）、蛋白C系统和组织因子抑制物。 （1）抗凝血酶Ⅲ：AT-Ⅲ是血浆中最重要的生理性抗凝物质，它是一种α球蛋白。主要由肝合成。AT-Ⅲ除能持久的灭活凝血酶以外，还能抑制凝血因子Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa、纤溶酶、胰蛋白酶和激肽释放酶，引起抗凝。

（2）蛋白C系统：蛋白C系统包括蛋白C（PC）、蛋白S（PS）、蛋白C抑制物。PC、PS都由肝脏合成，都是依赖Vk的糖蛋白。激活的PC（APC）通过蛋白水解作用可使凝血因子Ⅴa、Ⅷa、灭活，从而阻碍了因子Ⅹa与血小板结合，大大降低因子Ⅹa的凝血活性。PS作为APC的辅因子加速APC对因子Ⅴa的灭活。蛋白C抑制物能与PC结合形成复合物而灭活APC。 （3）组织因子抑制物（TEPI）：主要来自小血管内皮细胞，能直接抑制因子Ⅹa而抑制凝血。其化学本质是单链的糖蛋白。

3、 简述成熟红细胞糖代谢的特点及红细胞中ATP的主要生理功能。 糖代谢的特点：不进行糖的有氧氧化，糖酵解是其获得能量唯一途径。糖酵解存在2，3-BPG旁路，此旁路占糖酵解的15%-50%,其主要功能在于调节血红蛋白的运氧功能。 ATP的主要生理功能：维持红细胞膜上钠泵（Na+-K+-ATPase）、钙泵（Ca2+-ATPase）的正

+

+

常运转；维持红细胞膜上脂质的更新；谷胱甘肽与NAD的合成；葡萄糖的活化，启动糖酵解通路。

4、 血红素的合成有何特点？

（1）血红素主要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞合成，成熟红细胞不含线粒体，不能合成血红素。

（2）血红素合成的原料是琥珀酰CoA、甘氨酸和Fe等简单小分子物质，其中间产物的转变主要是吡咯环侧链的脱羧和脱氢反应。

（3）血红素合成的起始和终末阶段均在线粒体中进行，这种定位对终产物血红素的反馈调节作用具有重要意义。

5、 参与血红素生物合成的调节因素有哪些？

血红素合成的最主要调节步骤是ALA的合成。参与血红素生物合成的调节因素有 （1）ALA合酶的调节：ALA合酶是血红素生物合成的限速酶，受血红素的反馈抑制。如果血红素的合成速度大于珠蛋白的合成速度，过多的血红素氧化成高铁血红素，后者对ALA合酶有强烈的抑制作用。磷酸吡哆醛是ALA合酶的辅酶，VB6的缺乏将减少血红素的合成。某些类固醇激素能诱导ALA合酶的合成，从而促进血红素的生物合成。

（2）ALA脱水酶及亚铁螯合酶的调节： ALA脱水酶及亚铁螯合酶不属于血红素合成的关键酶，但对铅和重金素的抑制非常敏感。血红素合成的抑制是铅中毒的重要体征。还原剂的缺乏也会抑制血红素的合成。

（3）促红细胞生成素（EPO）的调节：EPO主要在肾脏合成，缺氧时释放入血。能加速有核红细胞的成熟以及血红素和血红蛋白的合成，促进原始红细胞的繁殖和分化，是红细胞生长的主要调节剂。

6、 概述血浆蛋白质的生理功能

（1） 维持血浆胶体渗透压；(2)维持血浆正常的pH；(3)运输；(4)免疫；(5)催化；(6)营养；

(7)凝血、抗凝血和纤溶作用。

第十七章 肝的生物化学

思考题：

1.肝功能不良时，下列哪种蛋白质的合成受影响最小

A.清蛋白；B.凝血酶原；C.凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ等；D.免疫球蛋白；E.纤维蛋白原 2.肝脏进行生物转化时活性硫酸供体是 A.H2SO4；B.PAPS；C.牛磺酸；D.半胱氨酸 3.急性肝炎时血清中哪种酶的活性改变最显著 A.LDH；B.CPK；C.GPT；D.GOT；

4.下列哪种不是肝在脂类代谢中的特有作用

A.酮体的生成；B.LDL的生成；C.VLDL的生成；D.胆汁酸的生成；E. LCAT（）的生成 5.在正常生理条件下，在肝外仍可进行的代谢是

A.酮体的生成；B.糖异生作用；C.尿素合成；D.胆固醇合成； 6.肝昏迷时，患者血液生化指标升高的有

A.支链氨基酸；B.芳香族氨基酸；C.血NH3；D.尿素

7.狗切除肝脏后，在未死亡前，可观察到哪些物质代谢指标会有重大变化 A.血氨升高；B.血清游离胆红素增高；C.血酮体增高；D.血浆蛋白质降低

8.严重肝功受损时，血中可能出现

A.血中类固醇激素水平增加；B.胆固醇酯增高；C.凝血酶原减少；D.清蛋白/球蛋白降低 9.主要在肝脏进行的物质代谢有

2+

+

A.血糖合成；B.酮体生成；C.尿素合成；D.激素灭活 10.下列哪些酶只存在于肝脏中

A.葡萄糖激酶；B.G-6-P酶；C.己糖激酶；D.精氨酸酶 11.胆汁酸合成的限速酶是

A.26-α羟化酶；B. 1-α羟化酶；C.7-α羟化酶；D.还原酶 12.可转变为胆汁酸的物质是

A.胆红素；B.胆固醇；C.维生素D；D.类固醇激素

13.A.胆汁；B.胆固醇；C.胆绿素；D.血红素；E.胆素

（1）在体内转变生成胆色素的原料是 （2）在体内转变生成胆汁酸的原料是 14.对于胆汁酸盐的叙述恰当的是

A.它可经肠肝循环被重吸收；B.它是胆色素的衍生物；C.它是在肝脏由胆固醇转变而来；D.它是乳化剂

15.下列属于次级胆汁酸的有

A.7-脱氧胆酸；B.牛磺胆酸；C.石胆酸；D.鹅脱氧胆酸

16.苯巴比妥治疗新生儿黄疸的机制是

A.诱导葡萄糖醛酸基转移酶的生成；B.肝摄取胆红素能力增加；C.使Y蛋白合成减少；D.使Z蛋白合成增加；

17.胆红素在血液中主要与哪一种血浆蛋白结合

A.清蛋白；B.α2-球蛋白；C.γ-球蛋白；D.β-球蛋白

18.肝中与胆红素结合的最主要基团是

A.硫酸根；B.乙酰基；C.葡萄糖醛酸基；D.甲基；E.以上都不是

19.体内胆色素主要来自于下列哪一种物质的分解

A.铁卟啉化合物；B.胆固醇；C.类固醇激素；D.胆酸；E.肌酸 20.下列哪种物质是结合胆红素

A.胆红素-清蛋白；B.胆红素-Y蛋白；C.胆红素-Z蛋白；D.双葡萄糖醛酸胆红素；E.胆红素结合珠蛋白

21.有关游离胆红素的叙述，正确的是

A.又称为间接胆红素；B.属于脂溶性物质，易通过细胞膜对脑产生毒性作用；C.镇痛药及抗炎药等可降低其对脑的毒性作用；D.不易经肾随尿排出； 1.D；（2001）2.B；3.C；4.B（2002）（LCAT：卵磷脂脂酰转移酶）；5.D；6.BC（1993）；7.ABD（1994）；8.ACD；9.ABCD；10.ABD；11.C；12.B；13.DB（1999）;14.ACD；15.AC（1996）；16.A；17.A；18.C（1992）（胆红素2/3以上与葡萄糖醛酸基结合）；19.A（1989）；20.D（2006）；21.ABD（2002） 名词解释

生物转化：机体对内外源性的非营养物质进行的氧化、还原、水解以及各种结合反应，增加其水溶性和极性，利于从尿或胆汁排出体外；

加单氧酶系：此酶系统存在于肝细胞微粒体，由细胞色素P450（血红素蛋白）和NADPH-细胞色素P450还原酶（黄酶）组成。又称羟化酶或混合功能氧化酶，属于氧化还原酶类； 微粒体乙醇氧化系统：是乙醇-P450加单氧酶，其催化的产物是乙醛，仅在血中乙醇浓度很高时此系统被诱导而显示催化作用，乙醇诱导MEOS活性不但不能使乙醇氧化产生ATP，还可加大对氧和NADPH的耗竭。而且还可催化脂质过氧化产生羟乙基自由基，后者可进一步促进脂质过氧化，引发肝损伤；

初级胆汁酸：由肝细胞以胆固醇为原料合成的胆汁酸及其与甘氨酸或牛磺酸的结合产物，包括胆酸、鹅脱氧胆酸、甘氨胆酸、牛磺胆酸、甘氨鹅脱氧胆酸和牛磺鹅脱氧胆酸；

次级胆汁酸：初级胆汁酸经肠菌作用产生的胆汁酸及其结合产物，包括脱氧胆酸、石胆酸、甘氨脱氧胆酸、牛磺脱氧胆酸、熊脱氧胆酸等。

胆汁酸的肠肝循环：在肝细胞合成的初级胆汁酸，随胆汁进入肠道并转变为次级胆汁酸。肠道中约95%胆汁酸可经门静脉被重吸收入肝，并与肝新合成的胆汁酸一起再次被排入肠道，此循环过程称胆汁酸的肠肝循环。

游离胆红素：在血浆中主要与清蛋白结合而运输的胆红素称为游离胆红素或未结合胆红素，为脂溶性，不能经尿排出，易透过细胞膜产生毒性作用。

结合胆红素：胆红素在肝细胞内与葡萄糖醛酸结合生成的葡萄糖醛酸胆红素称为结合胆红素，为水溶性，无毒性，可从尿中排出。

黄疸：胆红素为橙黄色物质，血浆胆红素高于正常水平可扩散进入组织造成黄染，这一体征称为黄疸。根据黄疸病因不同可将黄疸分为：溶血性黄疸、肝细胞性黄疸和阻塞性黄疸。

? 问答题

1.简述结合胆红素与游离胆红素的区别及其临床诊断意义。

区别：①游离胆红素是指在血浆中主要与清蛋白结合而运输的胆红素。具有脂溶性、不能透过肾小球滤过随尿排出、易透过细胞膜产生毒性及与重氮试剂呈间接反应等特点。

②结合胆红素是指在肝细胞内与葡萄糖醛酸结合生成的葡糖醛酸胆红素。具有水溶性、能透过肾小球随尿排出、无毒性及与重氮试剂成直接反应等特点。 临床意义：①血浆游离胆红素增高主要来源于胆红素的来源过多如溶血性黄疸；其次见于游离胆红素处理受阻如肝细胞性黄疸；②血浆结合胆红素增高主要见于阻塞性黄疸，其次见于肝细胞性黄疸；③血浆游离胆红素和结合胆红素均轻度增高见于肝细胞性黄疸。

2.如何理解肝系多种物质代谢之中枢？

①肝是维持血糖相对稳定的重要器官，主要通过肝糖原合成、分解及糖异生作用实现。②肝在脂类消化、吸收、分解、合成和运输中均其重要作用。酮体是肝特有的代谢中间物。③肝可合成多种血浆蛋白质，又是氨基酸分解和转变等方面起的重要场所；肝是合成尿素的唯一器官。④肝在维生素的吸收、储存和转化等方面起重要作用。⑤肝参与激素的灭活以及非营养物质的生物转化等。

3.简述肝微粒体加单氧酶系的组成、作用特点生理意义。

①加单氧酶系至少包括两种组分：一种是细胞色素P450（血红素蛋白），另一种是NADPH-细胞色素P450还原酶（以FAD为辅基的黄酶）。

②此酶特点在于催化O2中一个氧原子加到底物中形成羟化物，另一个氧原子则被NADPH还原成水，故又称羟化酶或混合功能氧化酶。

③意义在于参与体内很多重要物质的合成以及非营养物质的生物转化等。

4.简述胆汁酸的主要生理功能。

①促进脂类物质的消化与吸收；②维持胆汁中胆固醇的溶解状态以抑制胆固醇结石形成。 5.简述胆汁酸的肠肝循环及其生理意义。

①肠道中95%的胆汁酸经门静脉重吸收入肝，并同新合成的胆汁酸一起再次被排入肠道，此循环过程称胆汁酸的肠肝循环。

②生理意义在于可使有限的胆汁酸库存循环利用，以满足机体对胆汁酸的生理需要。 6.何谓生物转化？其生理意义、影响因子及特点是什么？

生物转化是指机体对内、外源性的非营养物质进行氧化、还原、水解以及各种结合反应，增加其水溶性和极性，利于从尿或胆汁排出。肝是生物转化重要器官。

生理意义在于：一是可对体内的大部分非营养物质进行代谢转化，使其活性降低或丧失（灭活），或使有毒物质的毒性减低或消除（解毒）。两者可使这些非营养物质的水溶性和极性增加，易于从尿或胆汁中排出。但不能笼统的将肝的生物转化看作是“解毒作用”。

生物转化受年龄、性别、营养、疾病、遗传以及异源物诱导等影响，并具有转化反应的连续性、反应类型的多样性及解毒与致毒的双重特点。

7.为何甲亢病人血清胆固醇浓度会降低？

甲状腺素可诱导胆汁酸合成的限速酶7α-羟化酶的合成，促进胆固醇转变成胆汁酸，因此甲亢病人血清胆固醇含量偏低。

8.胆固醇和胆汁酸之间的代谢有何关系？

①胆汁酸是以胆固醇为原料在肝内合成；②胆汁酸的合成受肠道向肝内胆固醇转运量的调节。胆固醇在抑制HMG-CoA还原酶从而减少体内胆固醇合成的同时，还增加胆固醇7α-羟化酶基因的表达，从而使胆汁酸的合成量亦增多。③胆固醇的消化、吸收及排泄均受胆汁酸盐的影响。

9.简述肝在胆红素代谢中的作用。

肝脏通过对胆红素的摄取、结合转化与排泄，使血浆的胆红素不断经肝细胞处理而被清除。①肝细胞特异性膜载体从血浆中摄取游离胆红素；②胆红素进入肝细胞胞浆后与Y蛋白或Z蛋白结合，并运至内质网与葡萄糖醛酸结合转化为结合胆红素；③结合胆红素从肝细胞经胆小管排泄入胆汁中。

10.胆汁酸和胆素原肠肝循环有何异同点？

相同点：两者均系代谢物在肠道与肝脏之间的循环过程。

不同点：①在胆汁酸肠肝循环中，由肝脏分泌到肠道的各种胆汁酸一起排入肠道。而胆色素肠肝循环中，肠中产生的胆素原10%-20%被肠重吸收，其中大部分又以原形重新随胆汁排入肠，仅小部分进入体循环从尿排出；②胆汁酸的肠肝循环可使有限的胆汁酸库存循环利用，以满足人体对胆汁酸的生理需要。而胆色素的肠肝循环没有任何生理意义。

11.简述胆红素的来源和去路。 来源：①80%以上源于衰老红细胞释出的血红蛋白的降解；②其余来自其他铁卟啉类化合物。去路：①胆红素入血后与清蛋白结合成血胆红素（又称游离胆红素）而被运输；②被肝细胞摄取的胆红素与Y蛋白或Z蛋白结合后被运输到内质网，在葡萄糖醛酸转移酶催化下生成胆红素-葡萄糖醛酸酯，称为肝胆红素（又称结合胆红素）；③肝胆红素随胆汁进入肠道，在肠道细菌作用下生成无色胆素原，大部分胆素原随粪便排出。小部分胆素原经门静脉被重吸收入肝，其余的大部份又被肝细胞再分泌入肠，构成胆素原的肠肝循环；④重吸收的胆素原少部分进入体循环，经肾由尿排出。

12.试述三种黄疸时血、尿及粪中胆色素的实验室检查变化。 指标

血清胆红素 浓度

结合胆红素 游离胆红素 尿三胆 尿胆红素 尿胆素原 尿胆素 粪便颜色

正常

<1mg/dl 极少 0-0.7mg/dl - 少量 少量 正常

溶血性黄疸

>1mg/dl

?? - ? ? 深

阻塞性黄疸

>1mg/dl ?? ++ ? ?

完全阻塞时白陶土色

肝细胞性黄疸

>1mg/dl ? ? ++ 不一定 不一定 变浅或正常

第十八章 维生素与微量元素 ? 思考题

1.B族维生素的主要生理功能是参与组成辅酶，下列哪项叙述是不正确的

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