泰山医学院大四下儿科学个人整理版（超全）(4)

5，治疗：机械通气和应用PS是治疗的重要手段。（1）一般治疗：保温、监测、保证液体和营养供应、纠正酸中毒、抗生素；（2）氧疗和辅助通气:吸氧、持续气道正压（CPAP)、常频机械通气；（3）PS替代疗法；（4）关闭动脉导管：利尿剂、吲哚美辛、布洛芬等。 7.新生儿黄疸：因胆红素在体内积聚而引起的皮肤或其他器官黄染。若新生儿血中胆红素超过5—7mg/dl(成人超过2mg/dl)，即可出现肉眼可见的黄疸。

(1)新生儿胆红素代谢特点：①胆红素生成过多：约80%来源血红蛋

白，新生儿每日胆红素生成明显高于成人（新生儿8.8mg/kg成人3.8mg/kg）原因：血氧分压低，大量红细胞被破坏；红细胞寿命短，且血红蛋白分解速度是成人的二倍；肝脏和其他组织中的红细胞及骨髓红细胞前体较多）②血浆白蛋白联合胆红素的能力差；③肝细胞处理胆红素的能力差：未结合的胆红素进入肝脏在UDPGT的催化下，形成水溶性、不能透过半透膜的结合胆红素。新生儿的UDPGT含量很低，且活性不足，故生成的结合胆红素量较少。出生时肝细胞将结合胆红素排泄到肠道的能力暂时降低，早产儿更为明显，可出现暂时性肝内胆汁淤积；④肠肝循环增加。

(2)、新生儿黄疸的分类：①生理性黄疸：A一般情况良好；B足月

儿生后2—3天出现黄疸，4—5天高峰，5—7天消退，最迟不超过两周；早产儿生后3—5天出现黄疸，5—7天到高峰，7—9天消退，最迟3—4周；C每日血清血红素升高<85umol/l(5mg/dl)。②病理性黄疸：A生后24小时内出现黄疸；B血清胆红素足月儿>12.9mg/dl,早产儿>15mg/dl，或每日上升>5mg/dl；C黄疸持续时间足月儿>2周，早产儿>4周；D黄疸退而复现；E,血清结合胆红素>2mg/dl。若具备上述任何症状均可诊断为病理性黄疸。

8：新生儿溶血病（HDN）：指母、子血型不合而引起的同族免疫性疾病。以ABO血型不合最常见，其次Rh血型不合。

(1)病因：①ABO溶血：主要发生在母亲O型而胎儿A或B型。 一般为第一胎；②Rh溶血：一般不是第一胎。

(2)临床表现：症状轻重与溶血程度有关。①黄疸：多数Rh溶血

患儿生后24小时内出现黄疸并迅速加重，而多数ABO溶血病在生后2—3天内出现；②贫血；③肝脾大。

(3)并发症：胆红素脑病为新生儿溶血病最重要的并发症。多于出生后4—7天出现症状，分为四期：警告期、痉挛期、恢复期、后遗症期（手足徐动、眼球运动障碍、听觉障碍、牙釉质发育不良）

（4）辅助检查：①检查母子血型；②确定有无溶血；③致敏红细胞和血型抗体测定：改良直接抗人球蛋白实验；抗体释放实验；游离抗体实验。

（5）治疗：①光照疗法：降低血清未结合胆红素；②药物治疗：供给白蛋白、纠正代谢性酸中毒、肝酶诱导剂、静脉用免疫球蛋白；③换血疗法

9：新生儿败血症：指病原体侵入新生儿血液循环，并在其中生长、繁殖、产生毒素并发生全身炎症反应综合征。 常见为细菌（葡萄球菌）。

（1）临床表现：①根据发病时间分：A早发型：生后七天内起病，

感染发生在出生前或出生后，由母体垂直传播引起，病原菌以大肠杆菌为主，常成爆发性多器官受累，呼吸系统症状最明显，病死率高。B晚发型：出生七天后发病，感染发生在出生时或出生后，由水平传播引起，病原菌为葡萄球菌、机会致病菌为主，有脐炎、肺炎或脑膜炎等局灶性感染，病死率较早发型低。②早期症状、体征不典型：反应差、嗜睡、发热或体温不升、不吃、不哭、不睡、体重不增等症状。若出现以下表现应高度怀疑败血症：黄疸、肝脾大、出血倾向、休克、其他如呕吐、腹胀、中毒性肠麻痹、呼吸窘迫或暂停、青紫，可合并肺炎、脑膜炎、坏死性小肠结肠炎、化脓性关节炎、骨髓炎。

10.新生儿Apgar评分表： 体评分标准 征01 皮肤颜色 青紫或苍白 身红四青 体，肢紫 2 全身红 心无 率 弹无足反底应 或插鼻管反应 肌松张弛 力 呼无 吸 <100 有些动作，如皱眉 >100 哭，喷嚏 四肢略屈曲 慢，不规则 四肢活动 正常，哭声响 11.ABCDE复苏方案：A、清除呼吸道分泌物B、建立呼吸C、维持正常循环，保证足够心搏出量D、药物治疗E、评价。尤以前3项最为重要，其中A是根本，B是关键。评价的主要指标是呼吸、心率、肤色。

12.新生儿缺氧缺血性脑病病理学改变：脑水肿，出血，选择性神经元坏死，早产儿脑室被周围白质软化。

13.新生儿缺氧缺血性脑病的治疗：三维持：维持良好的通气和换气功能保持Pa02>7.98-10.64kpa;维持周身器官良好的灌注多巴胺，多巴酚，丁胺；维持血糖正常高限 三项对症：控制惊厥，苯巴比妥负荷量20ml/kg；减轻脑水肿，速尿，1ml/kg 20%甘露醇；消除脑干症状，纳洛酮

14.新生儿非透明膜病：肺表面活性物质（PS）缺乏。治疗：供养和机械呼吸：纠正酸中毒和电解质紊乱；表面活性物质替代治疗。

15.新生儿黄疸代谢特点：胆红素生成过多；血浆白蛋白联结胆红素的能力差；肝功能不成熟；肠肝循环的特殊性。

16.新生儿败血症临床表现：体温升高，不升或不稳定；精神萎靡、嗜睡、面色欠佳；呕吐，

拒奶，不哭不动；黄疸，肝脾肿大；皮肤瘀点、瘀斑、甚至是DIC；休克征象；中毒性肠麻痹变现并易发脑膜炎。

17.新生儿败血症治疗：早、足、静、联、副。

十三：21—三体综合症：也称先天愚型，母亲年龄越高，发病率高 。

1，临床表现：①智能落后；②生长发育迟缓；③特殊面容：出生时即有明显的特殊面容，表情呆滞。眼列小，眼距宽，双眼外眦上斜，可有内眦赘皮；鼻梁低平，外耳小；硬腭窄小，常张口伸舌，流涎多；头小而圆，前卥大且关闭延迟；颈短而宽。④皮纹特点：可有贯通手和特殊皮纹；⑤伴发畸形。

2鉴别诊断：先天性甲状腺功能减低症—颜面粘液性水肿、头发干燥、皮肤粗糙、喂养困难、便秘、腹胀等。

3产前筛查：羊水细胞或绒毛细胞染色体检查进行产前诊断；B超测量胎儿颈项皮肤厚度也是诊断21—三体综合症的重要指标。 遗传代谢病：治疗基因突变，引起蛋白质分子在结构和功能上发生变导致酶受体载体等的缺陷，使机体的生化反应和代谢出现异常，反应底物或中间那些产物在机体内大量蓄积，引起一系列临床表现。

十四：苯丙酮尿症(PKU):

1,病因：患儿肝脏缺乏苯丙氨酸羟化酶活性。

2临床表现：出生时正常，通常在3—6个月出现症状，1岁时症状明显。①神经系统：智能发育落后最为突出，智商低于正常。有兴奋异常，如兴奋不安、忧郁、多动、孤僻等；②皮肤：患儿出生数月后因黑色素合成不足，头发由黑变黄，皮肤白皙。皮肤湿疹较多。③体味：由于排出较多的苯乙酸，可有明显的鼠尿臭味。

3实验室检查：①新生儿疾病筛查：哺乳3天后针刺足部采集外周血，进行苯丙氨酸浓度测定；②苯丙氨酸浓度测定：正常浓度小于120umol/l(2mg/dl);经典型PKU>1200umol/l。 4诊断：根据智能落后、头发由黑变黄，特殊体味和血苯丙氨酸升高可确诊。

5治疗：①开始治疗的年龄越小，预后越好；②患儿主要采用低苯丙氨酸奶治疗，首选母乳，较大的婴儿及儿童应以低蛋白、低苯丙氨酸食物为原则。 1人乳的优点： ①营养丰富：乙型乳糖及不饱和脂肪酸含量丰富，人乳的脂肪酶使脂肪粒颗粒易消化吸收，人乳钙磷比例2：1，含乳糖多，钙易吸收。②生物作用：缓冲力小，含有不可替代的免疫成分，生长调节因子。③经济、方便。缺点：维生素含量较低，维生素k含量也较低。 2、母乳为何具有增进婴儿免疫力的作用？ ⑴ 母乳含有较高浓度的分泌型IgA，可防止微生物粘附肠道粘膜及防止抗原物质的吸收而具有抗感染及抗过敏作用。

⑵ 母乳含乳铁蛋白，对铁有强大的螯合能力，能夺走大肠杆菌、大多数需氧菌和白色念珠菌赖以生长的铁，从而抑制细菌的生长。

⑶ 人乳中含有大量免疫活性细胞，初乳中更多，其中85％～90％为巨噬细胞，10％～15％淋巴细胞；免疫活性细胞释放多种细胞因子而发挥免疫调节作用。 ⑷ 人乳中的溶菌酶能水解革兰氏阳性细菌胞壁中的乙酰基多糖，使之破坏并增强抗体的杀菌效能。

营养性缺铁性贫血的治疗

主要原则为去除病因及补充铁剂。 ⑴ 病因治疗：是根治的关键。

彻底治疗原发病：如：驱除钩虫、手术治疗肠道畸形、控制慢性失血等。 纠正不合理饮食习惯和食物组成，增加富有铁质及蛋白质的食物。

加强护理，避免感染，注意休息。 ⑵ 铁剂治疗：

口服铁剂。注射用铁剂：易发生不良反应，甚至可发生过敏性反应致死，

⑶ 输血治疗：一般病例无常输血，营养性缺铁性贫血输血治疗的指征为：重度贫血并发心功能不全；合并感染；外科手术。 63、几种常见先天性心脏病的鉴别表

无分流型 肺动脉瓣狭窄 右向左分流型 法洛四联症 分类 左向右分流型 疾病 房间隔缺损 动室脉间导隔管缺未损 闭 症状 一般发育发落育后落，后乏，力轻乏，者力活可，动无青后症紫心状（悸，吃，重奶咳者、嗽同活同哭，左 动左 叫气后时短心加，悸重晚，）期气蹲出短距现，，肺青可动紫 有脉阵高发压性时昏出厥 现青紫 第3第、24肋肋间 间 第第2、23肋肋间 间 第心 杂2、脏 音3体 部肋征 位 间

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