临床检验血液学配套试题及答案(4)

或活性减弱；⑥血液粘度增高和血流减慢。 三项以上的异常：① PLT小于100×109/L（白血病和3．血友病A（hemophilia A）是遗传性因子Ⅷ基因缺陷、肝病小于50×109/L）或呈进行性下降；或有两项以上基因突变、基因缺失、基因插入等导致凝血因子Ⅷ缺陷的血小板活化分子标志物血浆水平升高。②血浆纤维蛋而激活凝血酶原障碍所引起的出血性疾病。 白原低于1.5g/L（白血病和肝病分别低于1.8g/L和4．血管性血友病（von Willebrand＇s disease，vWD）1.0g/L）或大于4.0g/L，或呈进行性下降。③3P或D-是由于基因的先天性合成与表达缺陷而致血管性血友二聚体阳性或FDP高于20 mg/L（肝病大于60mg/L）④病因子（vWF）的数量或/和质量异常引起的出血性疾病。 血浆PT时间延长或缩短3秒以上（肝病应延长5秒），5．弥散性血管内凝血（disseminated intravascular 呈动态性变化。⑤AT活性小于60%（不适用于肝病）或coagulation，DIC）是一种由于多种因素引起的机体微PC活性降低。⑥血浆纤溶酶原含量或活性降低。⑦血浆血管内广泛地发生凝血，伴以继发性纤溶亢进的微血栓凝血因子Ⅷ活性小于50%（肝病必备）。⑧内皮细胞受损病性凝血障碍，为获得性全身性血栓-出血综合征。DIC的分子标志物增高。疑难或特殊病例应有下列两项以上是止血病理生理改变的一个中间环节，其特点是体内血的分子标志物异常：① F1+2、TAT或FPA含量增高。②小板聚集，内外源凝血途径激活，病理性凝血酶生成，TF含量增高或TFPI水平下降。③可溶性纤维蛋白单体纤维蛋白在微血管沉积，形成广泛性微血栓；消耗大量含量增高。④血浆纤溶酶-抗纤溶酶水平升高。 凝血因子和血小板，凝血活性减低；同时引发继发性纤4．临床上常用抗凝剂（如肝素、华法令）、抗血小板药溶，产生难以控制的出血。 物（如阿司匹林、噻氯吡啶）和去纤维蛋白原降低血粘6．易栓症（thrombophilia）是指因分子遗传缺陷而出度剂（如精制蝮蛇抗栓酶、去纤酶）作为预防血栓形成现的凝血因子、血液凝固调节蛋白、纤溶系统缺陷或代的药物进行抗栓治疗。 谢障碍，极易发生血栓形成的一类疾病。 7．特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenia purpura，ITP）系血小板免疫性破 坏过多，造成外周血血小板减少的出血性疾病。 8．原发性纤溶亢进症（简称原发性纤溶）是由于各种 原因引起纤溶酶原被过度激活，导致纤溶酶活性增强，

后者降解血浆纤维蛋白原和多种凝血因子，使其水平及

活性降低。 三、问答题

1．病例1血小板聚集功能正常；病例2可能为血管性血友病或巨大血小板综合征；病例3可能为血小板释放功能障碍或贮存池病；病例4可能为血小板无力症。 2．当根据临床表现及病史怀凝为二期止血缺陷性疾病时进行以下的实验室诊断步骤，以进行血友病的确诊： 凝血试验 PT APTT PT正常、APTT延长 PT延长、APTT正常 PT延长、APTT延长

凝血因子 FⅧ，FⅨ，FⅪ测定 排除血友病 活性检测

FⅧ↓ FⅨ↓ FⅪ↓ 排除试验 BT、vWF：Ag、TT均正常

初步诊断 血友病A. 血友病B. 遗传性因子Ⅺ缺乏症 3．最可能为DIC。DIC的实验室诊断标准为同时有下列

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