（2014年版）中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识(2)

3.根据患者具体情况制定个体化免疫抑制治疗方案。对于糖皮质激素敏感的患者，应力争达到完全缓解；对于糖皮质激素减量过程中复发的患者，需排除可能诱因，重新给予一个有效剂量诱导缓解，然后缓慢减量；对于糖皮质激素抵抗、依赖以及频繁复发的患者，则应及时联合免疫抑制剂；对于单用糖皮质激素疗效差的病理类型（如MN等），应在开始治疗时即联合免疫抑制剂以改善患者远期预后；对于治疗效果不理想的病理类型（如MPGN等），或年老体弱的患者，治疗目标应以延缓肾损害进展为主，不宜盲目追求临床缓解，避免过度免疫抑制治疗。

(三）免疫抑制治疗注意事项

1.糖皮质激素及免疫抑制剂主要不良反应

(1)糖皮质激素主要不良反应：包括诱发或加重感染、消化性溃疡、水钠潴留、高血压，精神症状、医源性皮质醇增多症、类同醇性糖尿病、骨质疏松、股骨头无菌性坏死等。在治疗过程中应注意对其不良反应的观察和防治。

(2)烷化剂主要不良反应：包括骨髓抑制、肝损害、出血性膀胱炎、胃肠道反应、感染脱发及性腺损害等。用环磷酰胺（CTX)当天多饮水，适当水化以及尽量上亇用药，可减少;出血性膀胱炎的发生。常规在用药前，用药后1，3，7及14d监测血常规和肝功能，有助于及时发现和预防骨髓抑制及肝损害的发生。性腺损害常与CTX累积剂量相关。

(3)钙调神经磷酸酶抑制剂（CNI)主要不良反应：环孢素的主要不良反应包括：感染，肝肾毒性，高血压，手颤，高尿酸血症，多毛等。环孢素长期使用可导致肾小管萎缩、肾间质纤维化和肾小动脉硬化的风险，因此对于治疗前已有血肌酐升高，和（或）肾活检有明显肾间质小哲病变者应慎用。用药期间需密切监测血药浓度及肝肾功能。他克莫司的主要不良反应包括：血糖升高，高血压'肾毒性等。用药期间需密切监测血药浓度，肾功能和血糖。

(4)吗替麦考酚酯（MMF)主要不良反应：感染、胃肠道反应、骨髓抑制、肝损害等。用药期间应密切监测血常规、肝功能。

2.加强患者教育、提高患者依从性

肾病综合征的治疗为长期过程，在诊治过程中应特别注意加强患者教育，指导患者不可随意增减糖皮质激素及免疫抑制剂的剂量，不可随意停药；并应按照医嘱定期复査血常规、血糖、肝肾功能；发生不良反应时应及时就医。

3.长期应用激素和（或）免疫抑制剂有引发机会性感染（结核、真菌、巨细胞病毒、卡氏肺囊虫等）的风险。免疫抑制宿主肺炎是导致肾病综合征患者死亡的重要原因，需要定期随访、密切监视免疫功能，高度疑似患者需及时停用免疫抑制剂和适当减少激素用量等。

五、不同病理类型成人肾病综合征患者免疫抑制治疗建议 (一)微小病变性肾病

1.MCD初始治疗：糖皮质激素作为初发MCD肾病综合征患者的初始治疗，建议泼尼松1mg.kg-1.d-1顿服（最大剂量60mg/d)，维持6~8周。达到缓解后，糖皮质激素在6个月内缓慢减量。MCD患者完全缓解率高（成人完全缓解率高达80%)，但复发率亦高。对于使用糖皮质激素有相对禁忌证或不能耐受大剂量糖皮质激素的患者(如伴有股骨头坏死，精神疾病，严重的骨质疏松等），可单用CNI并密切观察。

2.非频繁复发的患者：复发时建议采用初发MCD相同的治疗方案，效果欠佳者加用免疫抑制剂。

3.难治性MCD治疗：成人难治性MCD肾病综合征包括激素抵抗，频繁复发，激素依赖MCD肾病综合征。建议加用口服或静脉注射脉CTX200mg，隔R用药，达到累计剂量（6~8g)。

与单用糖皮质激素相比，CTX可更持久地维持缓解，但应注意其相关的不良反应使用CTX后复发和希望保留生育能力的患者，建议使用CNI1~2年（他克莫司

0.05~0.10mg.kg-1?d-1或环抱素A3.0mg.kg-1.d-1起始，分2次口服，间隔12小时），后根据血药浓度调整剂量，药物浓度：他克莫司（5~10ng/ml)，环孢素A(100~150ng/ml)，待有效后，逐渐减量至低剂量维持。

建议CNI与小剂量糖皮质激素（泼尼松0.4~0.5mg.kg-1.d-1)联合用药，也有研究提示单用CNI可能有效有研究提示，对于激素依赖或抵抗患者，CNI较CTX可更快达到缓解并

有可能获得更高的完全缓解率.但复发率较高若对上述治疗不耐受或效果不佳，可用糖皮质激素加MMF治疗，MMF剂量为0.5~1.0g.bid。

4.MCD治疗策略流程图：见图1。

(二）局灶节段性肾小球硬化

1.FSGS初始治疗：表现为肾病综合征的FSGS患者其初始治疗可使用糖皮质激素，泼尼松1mg.kg-1.d-1，晨顿服（最大剂量60mg/d)。初始大剂量糖皮质激素使用至少8周，如能耐受最长可使用至12周。达到完全缓解后，糖皮质激素在6个月内缓慢减量。

2.非频繁复发的患者：复发时建议采用初发FSGS相同的治疗方案。

3.难治性FSGS治疗：成人难治性FSGS包括糖皮质激素抵抗型、频繁复发型、糖皮质激素依赖型FSGS。建议糖皮质激素联合口服或静脉CTX200mg，隔日用药，达到累计剂量（6~8g)。

使用CTX后复发和希望保留生育能力的患者，建议使用CNI，具体用法同难治性MCD。荟萃分析表明，CNI联合小剂量糖皮质激素（泼尼松0.4~0.5mg-kg-1.d-1)比激素单药治疗更可能获得临床缓解。研究提示，对于糖皮质激素依赖或抵抗患者，CNI较CTX可更快达到缓解并有可能获得更高的完全缓解率若对上述治疗不耐受或效果不佳.可用糖皮质激素加MMF治疗，MMF剂量为0.5~1.0g，bid。

4.FSGS治疗策略流程图：见图2。

(三)IgA肾病

表现为肾病综合征的IgA肾病患者建议以下治疗方案。

1.糖皮质激素治疗：肾活检病理为MCD样改变伴系膜区IgA沉积的IgA肾病，这部分患者的治疗同MCD。

2.糖皮质激素联合免疫抑制剂：有研究探讨糖皮质激素联合使用免疫抑制剂（包括：MMF、CTX、硫唑嘌呤和CNI)治疗IgA肾病的疗效和安全性，但是针对表现为肾病综合征的IgA肾病的大样木RCTs尚缺乏。

(四）特发性膜性肾病

表现为肾病综合征的特发性膜性肾病（IMN)患者，保守治疗无效，通常单用糖皮质激素效果不佳，需同时联用免疫抑制剂。

1.特发性膜性肾病的初始治疗

方案一：糖皮质激素+烷化剂：初次治疗可采用Ponticelli方案，即糖皮质激素及烷化剂每月为周期的交替治疗。烷化剂首选CTX，疗程为6个月，具体方案见表2。Ponticelli方案在成人IMN患者中的完全缓解率为40%、总缓解率为80%-90%左右，但复发率较高。

根据我国患者的用药情况，建议采用糖皮质激素+静脉注射或口服CTX方案，CTX200mg，隔日静脉用药，达到累计剂量(6-8g)。

如果患者没有明显缓解，可考虑其他免疫抑制剂。在出现肾功能恶化（1~2个月内肌酐翻倍），可根据患者的年龄和肾功能调整CTX剂量，必要时可考虑重复肾活检或改用其他免疫抑制剂。

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